Yaygın değişken immün yetmezlik, kısaca CVID, vücudun antikor üretme kapasitesinin kalıcı olarak düştüğü birincil bir immün yetmezliktir. Sıklığı tahminen 25.000 ila 50.000 kişide 1; ancak hafif seyreden olgular tanı almadığı için bu aralığın iyimser olduğunu düşünenler var. Adındaki değişken kelimesi boşuna değil: bir hastada yılda iki sinüzit görülürken, bir başkası bronşektazi ile geliyor. Bu yüzden CVID belirtileri çoğu zaman alerji, astım ya da halk arasındaki deyişle zayıf bir bünye olarak etiketleniyor ve tanı ortalama 5 ila 7 yıl gecikiyor. Bu yazıda hangi bulguların CVID'i düşündürdüğünü, immünoglobulinin neden tedavinin belkemiği olduğunu ve bunun yanında gerçekten işe yarayan adımları ayırıyorum.
Baştan söyleyeyim: hiçbir bitki, eksik antikorun yerini doldurmuyor.
Nedenler
Yaygın değişken immün yetmezlik tek bir genin bozulmasıyla açıklanmıyor. Bugüne kadar tanımlanan tek gen kaynaklı nedenler hastaların yalnızca yüzde 10 ila 20'sinde bulunuyor; en sık saptanan varyant TNFRSF13B, yani TACI geninde ve oran yaklaşık yüzde 8 ila 10. Kalan grupta sorun büyük olasılıkla birden fazla genin ve çevresel tetikleyicinin birleşiminde. Mekanizma ise ortak: B lenfositleri antikor üreten plazma hücrelerine dönüşemiyor, bu yüzden IgG düşüyor. Normal IgG aralığı kabaca 7 ila 16 g/L iken CVID'de sıklıkla 5 g/L'nin altında ölçülüyor; hastaların yaklaşık yarısında IgA ve/veya IgM de düşük çıkıyor.
T hücre tarafındaki bozukluklar hastaların yüzde 40 kadarında görülüyor. Bu, tablonun sadece antikor eksikliğinden ibaret olmadığı, hücresel yanıtta da bir gevşeme olduğu anlamına geliyor. Yaş dağılımı iki tepeli: olguların yaklaşık yüzde 20'si 18 yaşından önce, büyük kısmı ise 20 ila 40 yaş arasında tanı alıyor. Aile öyküsü hastaların yüzde 5 ila 10'unda var; birinci derece akrabalarda sık görülen IgA eksikliği aynı yatkınlığın hafif ucunu temsil ediyor.
CVID'in seyri otoimmünite ile iç içe. Hastaların yüzde 20 ila 25'inde immün trombositopeni, hemolitik anemi veya tiroid otoimmünitesi gibi ek tanılar gelişiyor. Lupus alevlenmelerini yönetmek için kullanılan doğal adımlar bu hastalarda da gündeme geliyor, ancak aynı temkinle: bağışıklığı körü körüne uyarmak, zaten dengesi bozuk bir sistemi daha da şaşırtabiliyor.
- Yılda iki veya daha fazla zatürre, ya da antibiyotik gerektiren dört ve üzeri sinüzit atağı.
- Lenf bezlerinde ve dalakta açıklanamayan büyüme; hastaların yüzde 8 ila 20'sinde granülom denilen iltihaplı odaklar gelişiyor.
- Fark et: tanı gecikmesi ortalama 5 ila 7 yıl, çünkü tek tek enfeksiyonlar sıradan görünüyor ve her biri ayrı bir hekimde tedavi ediliyor.
- Uzun süreli kortikosteroid, biyolojik ilaç veya immünsupresan kullanımı immün yetmezliği taklit edebilir; bu ikisi karıştırılmamalı.
Belirtiler
CVID'in belirtileri tek bir tablo değil, birikimli bir hikaye. İlk fark edilen genellikle enfeksiyonların sıklığı oluyor: kışın iki kez sinüzit, ardından geçmeyen bir öksürük, sonra bir zatürre. İkinci ipucu süre. Sağlıklı bir yetişkinde üst solunum yolu enfeksiyonu 7 ila 10 günde gerilerken, bu hastalarda 3 haftayı aşabiliyor ve antibiyotik ihtiyacı tekrarlıyor. Üçüncüsü etkenin tipi: sıradan virüsler değil, kapsüllü bakteriler (pnömokok, Haemophilus influenzae) öne çıkıyor.
Solunum yolu bulguları
Kronik sinüzit neredeyse imza haline geliyor; burun tıkanıklığı yıl boyu sürüyor, koku alma zayıflıyor. Tekrarlayan zatürreler zamanla bronşektaziye, yani hava yollarının genişleyip hasar görmesine yol açıyor: tanı anında hastaların yüzde 20 ila 30'unda bronşektazi saptanıyor. Bu tabloda öksürük balgamlı ve inatçıdır, nefes darlığı eforla belirginleşir.
Sindirim sistemi
Hastaların yüzde 20 ila 30'unda kronik ishal veya emilim bozukluğu var. Kilo kaybı, gaz ve karın şişliği sık; bazen çölyak hastalığını taklit eden bir enteropati gelişiyor. Giardia gibi parazitler bu grupta daha uzun sürüyor ve tekrarlıyor.
Lenf bezleri, dalak ve yorgunluk
Boyun, koltuk altı ve kasıkta bezeler sürekli ele geliyor, dalak büyüyor. Bu şişlik her zaman yeni bir enfeksiyon değil, lenfoid dokunun aşırı çoğalması olabilir. Tekrarlayan lenf nodu şişliği tek başına CVID demek değil, ama zatürre öyküsüyle birleştiğinde değerlendirilmesi gereken bir bulgu.
Benzediği tablolar ve kırmızı bayraklar
Alerjik rinit, astım ve burun polipi olan kronik sinüzit en sık karışan tanılar; burun polipleri CVID'de beklenenden daha sık görülüyor. Kırmızı bayraklar şunlar: 38,5 derece üzeri ateşle seyreden ve bir haftayı geçen ataklar, gece terlemesi, açıklanamayan kilo kaybı, tek taraflı ve büyümeye devam eden lenf bezi. Bunlarda beklemek yerine hekim değerlendirmesi gerekir.
Doğal Çözümler
Şunu net söyleyelim: CVID'de asıl tedavi immünoglobulin replasmanıdır, tipik olarak 300 ila 600 mg/kg dozunda her 3 ila 4 haftada bir uygulanır. Aşağıdaki adımlar bu tedavinin alternatifi değil, üstüne eklenen ve maruziyeti azaltan önlemler. Beklenti de gerçekçi olmalı: bu adımlar enfeksiyon sıklığını bir miktar düşürür, sıfırlamaz.
- Elleri en az 20 saniye sabunla yıka; toplu taşımada ve kalabalık kapalı alanlarda maske takmak, bu grupta ölçülebilir en ucuz korumadır.
- Burun irrigasyonu: 240 ml ılık suya yarım çay kaşığı tuz (yaklaşık 2,5 g) ve bir tutam karbonat ekleyip günde bir ila iki kez uygula. Kronik sinüzitte 2 ila 4 hafta içinde fark bekleyebilirsin.
- Mutfakta çiğ ve pişmişi ayır; etin iç sıcaklığı 74 °C'ye ulaşsın, pastörize edilmemiş süt ürünlerini ve çiğ filizleri listeden çıkar. Bu hastalarda listeria gibi etkenler ciddi seyredebiliyor.
- Uyku 7 ila 9 saat, haftada 150 dakika orta şiddette yürüyüş. Abartılı görünmüyor ama yaşam tarzı kalemleri içinde ölçülebilir etkisi en tutarlı olanı bu.
- D vitamini 1000 ila 2000 IU ve çinko 15 ila 25 mg düşünülebilir; 40 mg üzeri çinkoyu uzun süre kullanmak bakır emilimini bozar, o yüzden dozu kendi başına yükseltme.
2017'de BMJ'de yayımlanan bir meta-analiz, D vitamini eksikliği olan kişilerde takviyenin solunum yolu enfeksiyonlarını azalttığını gösterdi; düzeyi normal olanlarda etki küçüktü. Yüksek doz C vitamininin zatürreyi önlediğine dair ikna edici kanıt ise yok. Bağırsak şikayetleri öne çıkıyorsa yemek sonrası şişkinlik için önerilen düzenlemeler bu hastalarda da işe yarıyor, çünkü sorun çoğu zaman antikor eksikliğine eşlik eden emilim bozukluğu.
Bitkisel Tedaviler
Bitkilerin buradaki rolü mütevazı: mukoza tahrişini azaltmak, öksürük ve burun şikayetlerini biraz yatıştırmak. Hiçbiri antikor yapmıyor. Üstelik CVID'de otoimmün hastalık oranı yüzde 20 ila 25 olduğu için immün sistemi uyaran bitkilere temkinli yaklaşmak gerekiyor. Dört bitkiyi, hangi formda, hangi dozda ve kimin kullanmaması gerektiğiyle ele alıyorum.
Ekinezya
Soğuk algınlığında en çok çalışılmış bitki. 2014 Cochrane derlemesi, erken başlandığında süreyi ortalama yarım ila bir buçuk gün kısalttığını gösteren bulguları, sonuçların tutarsız olduğu notuyla birlikte aktarıyor. Kurutulmuş kökten 1 ila 2 g, 5 ila 10 dakika demlenir, günde 2 ila 3 bardak; tentürde 2,5 ml günde üç kez; kapsülde 300 mg günde üç kez makul aralıklar. Etki için ilk 24 ila 48 saatte başlamak gerekir. Papatyagiller alerjisi olanlar, immünsupresan kullananlar ve otoimmün tanısı bulunanlar kullanmamalı.
Astragalus
Geleneksel Çin tıbbında yüzyıllardır kullanılıyor, ancak insanda bağışıklık üzerindeki etkisine dair kanıt zayıf. NIH'in tamamlayıcı sağlık birimi NCCIH de bu konuda yeterli veri olmadığını belirtiyor. Kök, 3 ila 6 g miktarında 500 ml suda 20 dakika kaynatılıp günde bir ila iki bardak içilebilir; kapsülde 500 mg günde iki kez yaygın. Sonuç beklentisi 4 ila 8 hafta, ama dürüst olmak gerekirse ölçülebilir bir fayda garanti değil. Organ nakli sonrası veya immünsupresan kullanan hastalarda kesinlikle önerilmez, gebelikte veri yok.
Meyan kökü
Burada hedef bağışıklık değil, mide ve bağırsak tahrişi. Meyan kökünün glisirizin içermeyen formu (DGL) 380 ila 400 mg, günde üç kez, yemeklerden 20 dakika önce kullanılıyor. Bütün kök çayı 1 ila 2 g ile 5 ila 10 dakika demlenir, günde bir ila iki bardakla sınırlanır ve 4 ila 6 haftayı geçmemeli. Çünkü glisirizin günde 100 mg'ı aştığında tansiyonu yükseltip potasyumu düşürebiliyor: yüksek tansiyonu, potasyum düşüklüğü veya kalp ritim sorunu olanlar, idrar söktürücü ya da kortizon kullananlar uzak durmalı.
Zerdeçal
Kurkuminin düşük seviyeli iltihabı bir miktar azalttığına dair veriler var, ancak emilimi zayıf; biberiye kaynağı piperinle birlikte alındığında emilim belirgin şekilde artıyor. Yaygın kullanım 500 mg kurkumin, günde iki kez, yemekle. Toz halinde günde 1 ila 3 g yemeklere eklemek de seçenek. Etki için 6 ila 8 hafta gerekiyor. Kan sulandırıcı kullananlar, safra taşı olanlar ve ameliyat planlayanlar (iki hafta önce kesmek gerekir) için uygun değil.
Önleme
Önlemede sıralamayı dürüstçe yapmak gerekiyor, çünkü her şey aynı ağırlıkta değil. En büyük etkiyi immünoglobulin tedavisinin düzenli uygulanması yaratıyor: doz atlandığında enfeksiyon sıklığı gözle görülür şekilde artıyor, çünkü koruyucu antikor düzeyi düşüyor. Bu tek kalem, aşağıdaki bütün diğer önlemlerin toplamından daha belirleyici.
İkinci sırada aşılar var. İnaktif (ölü) aşılar bu hastalarda güvenli; ancak canlı aşılar, yani kızamık-kabakulak-kızamıkçık, suçiçeği, BCG, oral çocuk felci ve burundan uygulanan grip aşısı kontrendike. Ev halkının her yıl grip aşısı olması, hastanın kendisi aşı olamasa bile koruma sağlıyor.
Üçüncü sırada maruziyeti azaltmak geliyor: el hijyeni, kalabalık ve havasız ortamlardan kaçınma, sigara dumanı ve küf gibi hava yolu irritanlarından uzak durma. Bronşektazi gelişmişse yıllık takip ve gerektiğinde fizyoterapi, akciğer hasarını yavaşlatan asıl unsur.
Dördüncü sırada beslenme, uyku ve egzersiz var. Yeterli protein (kilo başına 1,0 ila 1,2 g), 7 ila 9 saat uyku ve haftada 150 dakika yürüyüş, ölçülebilir ama mütevazı bir katkı yapıyor. Antibiyotikleri ne gereksiz kullanmak ne de geciktirmek doğru: gecikmiş zatürre tedavileri akciğer hasarını hızlandıran en yaygın hata.
